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胆道闭锁是由于肝内、外胆管进行性的炎症和纤维梗阻,继而导致胆汁淤积、肝纤维化及肝硬化。该病主要的临床表现包括生后*疸延迟消退或消退后再次出现、粪便颜色逐渐变浅至白陶土色、尿色加深至浓茶色;随着疾病进展患儿出现肝脾肿大,腹壁静脉曲张,腹水及消化道出血等门静脉高压症状。若不接受治疗,患儿常在1岁左右死亡。目前,肝门-空肠吻合术(Kasai术)是治疗胆道闭锁的主要手段,但术后仍有部分患儿需要行肝移植手术来挽救生命。因此胆道闭锁是婴幼儿期非常严重的肝胆系统疾病,同时也是小外科医生研究的重点领域之一。
Kasai手术示意图
医院普外科团队早在年就致力于胆道闭锁的宣传与研究工作。医院普及胆道闭锁相关知识,在国内20几个省市进行胆道闭锁的宣讲工作,提倡胆道闭锁早期筛查工作,提高胆道闭锁的早期诊断、早期手术比率,进而提高胆道闭锁患儿自体肝生存率。
医院宣讲胆道闭锁知识
近年来,普外科团队在国内外杂志发表胆道闭锁相关论文达数十篇,年牵头组织书写胆道闭锁诊断与治疗指南发表在中华小儿外科杂志上;年联合天津市妇女儿童基金会、医院启动了“新生儿胆道闭锁筛查救治”公益项目;自年开始连续八年举办胆道闭锁与肝移植学习班,为国内外小儿外科医生交流提供平台,着实为我国胆道闭锁的诊治工作起到促进作用。
今年,普外科团队在胆道闭锁研究领域再创佳绩,在国际上知名的小儿外科领域专业期刊上连续发表3篇文章。
胆道闭锁分型
胆道闭锁致病因素涉及宫内或围产期病*感染,产妇微嵌合体/母体免疫损伤、先天性和/或获得性免疫损伤、遗传易感性,环境因素等多种因素,但其具体发病机制尚不清楚。年,普外科研究团队就开始